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1，骨髓纖維化
2，骨髓纖維化是什么意思
3，什么是骨髓纖維化
4，什么是骨髓纖維化
5，骨髓纖維化是什么
6，血液科骨纖是什么病

1，骨髓纖維化

臨床癥狀：多見于中老年患者，起病緩慢。表現(xiàn)為頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕，偶有骨痛和關(guān)節(jié)痛。晚期可有出血表現(xiàn)。

骨髓纖維化

2，骨髓纖維化是什么意思

骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。

骨髓纖維化是什么意思

3，什么是骨髓纖維化

骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明，推測(cè)本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變并對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高，而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生。多數(shù)發(fā)病50-70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)。　　骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和繼發(fā)性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進(jìn)展緩急分為急性型和慢性型。　　原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型，臨床特點(diǎn)是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞，幼紅細(xì)胞和淚滴樣紅細(xì)胞，骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象，骨髓涂片示巨核細(xì)胞較多，其它造血細(xì)胞較少，骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞，纖維細(xì)胞，網(wǎng)狀纖維，膠原纖維和骨質(zhì)增生而造血細(xì)胞相對(duì)減少，脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病，髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕。

什么是骨髓纖維化

4，什么是骨髓纖維化

1. 一般治療：嚴(yán)重貧血者定期輸注紅細(xì)胞；感染者應(yīng)用抗生素治療；預(yù)防高尿酸血癥：可用別嘌呤醇200mg，2次/d，口服。 2. 激素：康力龍2mg，3次/d，口服，療程>3月；丙酸睪丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。 3. 化療：馬利蘭4mg/d，或羥基脲1.0～1.5g/d，口服。脾臟縮小、白細(xì)胞、血小板降至正常時(shí)減為維持量或停用。 4. 維生素D衍生物：1,25-二羥基維生素D或1,25-二羥基膽骨化醇：25mg，2次/d，口服。 5. 干擾素：3～5MU/d，3次/周，肌注；康力龍、1,25-二羥基膽骨化醇及干擾素聯(lián)合治療。 6. 骨髓移植：年齡40歲以下的急性骨髓纖維化病人，應(yīng)早期行骨髓移植。

骨髓纖維化是一種臨床綜合征，表現(xiàn)為貧血、脾腫大、周圍血內(nèi)出現(xiàn)幼稚紅、白細(xì)胞，以及骨髓不同程度的纖維組織增生和骨質(zhì)硬化?？蔀楠?dú)立的疾病，即原發(fā)性骨髓纖維化；也可繼發(fā)于其他疾病，稱繼發(fā)性骨髓纖維化

5，骨髓纖維化是什么

原發(fā)性骨髓纖維化癥（myelofibrosis ubnon）為病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾，其次在肝、淋巴結(jié)等。典型臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質(zhì)硬化。【臨床表現(xiàn)】多見于40歲以上，起病緩慢，開始多無癥狀或癥狀不典型，例如乏力、體重下降、食欲減退及左上腹疼痛等。偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。主要癥狀為貧血和由脾大而引起的壓迫癥狀。此外可由代謝增高所致的低熱、出汗、心動(dòng)過速。少數(shù)有骨骼疼痛和出血。嚴(yán)重貧血和出血為本癥晚期表現(xiàn)。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬變者。巨脾是本病特征，質(zhì)多堅(jiān)硬，表面光滑，并無觸痛。輕至中等肝腫大約見于1/2～3/4病例。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門脈高壓癥。【治療】尚無特效療法，主要改善貧血及巨脾引起的壓迫癥狀。一、糾正貧血　嚴(yán)重貧血可輸紅細(xì)胞，要求血細(xì)壓積保持在25%以上。雄激素等可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，但改善貧血的效果不肯定。如合并溶血，可用較大劑量潑尼松，病情穩(wěn)定后逐漸減量，用小劑量維持一階段。二、化學(xué)治療　當(dāng)白細(xì)胞和血小板明顯增多，有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時(shí)可用烷化劑治療。一般采用小劑量白消安每日2～4mg口服，約3～4周后改用維持量。三、脾切除　指征有：①有脾或脾梗塞引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血癥狀；③并發(fā)食道靜脈曲張破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而對(duì)脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。四、維生素D3　維生素D3的活性代謝物是鈣三醇，其前體是25-二羥基膽鈣化醇。該藥有抑制巨核細(xì)胞增殖，并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化作用。曾試用該藥治療本癥，個(gè)別病例有效。每日劑量（羅鈣全）在0.5～1.0μg口服，定期測(cè)定血清鈣濃度。個(gè)別病例有效，但尚需通過進(jìn)一步臨床實(shí)踐。

6，血液科骨纖是什么病

可能是“骨髓纖維化”。屬造血障礙性疾病，西醫(yī)目前沒有針對(duì)病因的治療手段，可以通過中藥調(diào)理治療，可延長(zhǎng)生存時(shí)間、提高生存質(zhì)量。

骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病尤其是單骨型，主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢，對(duì)病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。本病手術(shù)切除預(yù)后良好。

根治性切除雖為最佳治療方法，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，原則上是盡可能徹底清除病變組織骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種病因不明，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，主要以手術(shù)切除為主、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病，對(duì)病變較小或無癥狀者，應(yīng)視為手術(shù)指征，多骨型可高達(dá)36%，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊，但應(yīng)密切隨訪觀察。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇。病變發(fā)展較快者、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，可暫不手術(shù)，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂。正常骨組織被吸收，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位，其中單骨型為21%，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢，伴有明顯畸形和功能障礙者，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。本病手術(shù)切除預(yù)后良好。本病尤其是單骨型

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骨髓纖維化是什么病，骨髓纖維化

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